目的：探讨我国噬血细胞综合征与斯蒂尔病的费用结构差异，为优化罕见病医保及分级诊疗政策提供依据。方 法：运用“卫生费用核算体系 2011”的理论和方法，核算2020年噬血细胞综合征和斯蒂尔病的治疗费用，分析其筹资模 式。结果：2020年，我国噬血细胞综合征治疗费用为4.36亿元，其中，98.62%发生在住院服务；斯蒂尔病治疗费用为1.59 亿元，其中，82.32%发生在住院服务。从筹资构成看，噬血细胞综合征门诊家庭卫生支出占比达65.51%；成人斯蒂尔病门 诊家庭卫生支出占比为65.13%；儿童斯蒂尔病门诊家庭卫生支出占比高达93.15%，社会医疗保险补偿不足4%。结论：我国 罕见病存在费用结构失衡、诊疗资源不均、家庭负担重及疾病关注度分化等问题。我国罕见病需完善费用核算体系，强化其 在基层医疗卫生机构的诊疗，优化筹资机制，加强对“非明星”罕见病的关注，推动普惠性保障。